Immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei

Gyógyítható, vagy mégsem? Az intravénás immunglobulin- IVIG terápiát először több mint 50 évvel ezelőtt kezdték el alkalmazni, primer és szekunder immunhiányos állapotok kezelésére. Az utóbbi évtizedekben az IVIG-terápia alkalmazási köre nagymértékben kibővült, már számos autoimmun és gyulladásos bőrbetegségben eredményesen adható 1.

Az IVIG-készítményeket egészséges, önkéntes donorok vérplazmájából állítják elő, akik minden esetben orvosi szűrésen esnek át. Az egyes immunglobulin-készítmények akár donor vérének a felhasználásával kerülnek előállításra 3. Folyékony és liofilizált formában egyaránt elérhetők 4.

Az IVIG-terápia hatásmódja bőrgyógyászati kórképekben nem teljesen tisztázott.

Infekciók (fertőzések)

A hatás Fc-receptorok gátlásán, autoantitestek semlegesítésén, komplementinhibíción, dendrocyták differenciációjának gátlásán, a citokinfelszabadulás szabályozásán, valamint a CDkötődés hatására a Fas-mediált keratinocytanekrózis gátlásán keresztül valósul meg 2, 4. Előzetes státuszfelmérés Az IVIG-terápia elindítása előtt fontos a betegek kardiopulmonális és vesestátuszának felmérése a folyadék-túlterhelés elkerülése céljából.

A beteg immunglobulinszintjeit érdemes megmérni. Immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei betegeket célszerű szűrni reumafaktor-pozitivitásra és krioglobulinokra is, mivel ezek növelik a vesekárosodás kockázatát IVIG adásakor.

Az IVIG beadása után infúziós reakciók jelenhetnek meg, gyakran csak perc elteltével, amelyek általában enyhék és maguktól megszűnnek. Infúziós reakcióként fejfájás, hidegrázás, láz, derékfájás, hányinger, hányás, tachycardia, hipotenzió, izomfájdalom jelentkezhetnek.

Az immunológiai betegségek ismertetése:

Anafilaxia leginkább IgA-hiányos betegekben alakulhat ki. Ritkán hemolízis és neutropenia is jelentkezhetnek. Neurológiai mellékhatások, mint az aszeptikus meningitis az infúzót követően akár egy hét elteltével is kialakulhatnak 5. Számos bizonyíték áll rendelkezésre az IVIG-kezelés hatékonyságáról dermatomyositisben.

Centrum Lab - Vizsgálat részletei - C4 komplement Az MHC-gének esetleges szerepére az autoimmun betegségekben egy adott MHC-genotípus halmozottabb előfordulása hívta fel először a figyelmet.

A vizsgálati adatok szerint a terápia eredményesebb, ha a betegség korai szakaszában elindítják. Általános szabályként elmondható, akkor érdemes megkezdeni az IVIG-kezelést, ha a szteroid-monoterápia egy hónap után sem hozott eredményt, vagy a mellékhatások nem teszik lehetővé a terápia további folytatását.

Ez később 6 hetente történő kezelésre ritkítható; az ajánlott teljes terápiás időtartam 6 hónap. Súlyos esetekben ugyanakkor hosszabb távú kezelés is alkalmazható.

Share Link

A terápia hatékonyságának megítélésében a klinikai kép a legfontosabb tényező, így az erythema és a Gottron-papulák elhalványulása, az izomerő növekedése. Az autoantitest-szintek értékelése ezzel szemben nem alkalmas a terápia követésére immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei. Az autoimmun hólyagos bőrbetegségek közül pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, nyálkahártya-pemphigoid és epidermolysis bullosa acquisita súlyosabb formáiban számos vizsgálat támasztja alá az IVIG-kezelés hatékonyságát.

Mindemellett bullous pemphigoid, IgA-pemphigus és paraneoplasztikus pemphigus esetén is alkalmazható 4.

1. Mély gél ízületekhez
2. Hogyan lehet gyógyítani a kéz és a térd ízületeit

Ezekben a kórképekben az IVIG-terápia másodvonalbeli, adjuváns kezelésként adható, szteroidkezeléssel vagy immunszuppresszív szerekkel, mint azatioprinnal vagy mikofenolát mofetillel kombinációban.

Az immunglobulin-monoterápia ezen kórképek egyikében sem javasolt.

Immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei Immunhiány állapotok

Hosszabb távú IVIG-kezelés csak ritka esetekben, súlyos nyálkahártya-érintettség mellett javasolt. A terápia hatékonyságát a hólyagképződés megszűnése és a meglévő hólyagok gyógyulása jelzi, az IgG autoantitest-titer csökkenése mellett.

A vasculitisek közül egyedül Kawasaki-szindróma esetén javasolják elsővonalbeli terápiaként az IVIG-kezelést, a többi vasculitisformában a kortikoszteroid- és immunszuppresszív kezelés kiegészítéseként adható IVIG. Adjuváns kezelésként alkalmazva jó terápiás hatékonyságot írtak le Wegener-granulomatosisban, polyarteritis nodosában, IgA-asszociált vasculitisben, Churg—Strauss-szindrómában, valamint mikroszkópos polyangiitisben egyaránt. Az IVIG-kezelés hatékonyságát már több autoimmun kötőszöveti betegségben leírták 4.

Szisztémás lupus erythematosusban SLE rendelkezünk a legtöbb bizonyítékkal. Sclerodermában egymásnak ellentmondó adatok jelentek meg az irodalomban, ezért egyelőre nem javasolt az IVIG alkalmazása ebben a kórképben 4. A scleromyxoedema egy súlyos, több szervet érintő kórkép, amelynek jellegzetessége a fibroblastproliferáció, a bőrben jelentkező és belszervi mucindepozíció, amely a beteg életét is veszélyeztetheti 4.

Citogenek - Szintetizált peptidek - Peptid Mátrix

Scleromyxoedemában az immunszuppresszív kezelés nem hatásos, de a betegség gyors javulást mutathat IVIG-kezelésre számos esettanulmány tanúsága szerint. Enyhébb esetekben kezdeti immunszuppresszív terápia megkísérelhető, majd nem megfelelő terápiás válasz esetén kezdhető az IVIG-adása.

Súlyosabb esetekben az IVIG első választásként, monoterápiában alkalmazható. A toxikus epidermális nekrolízis TEN életveszélyes, gyógyszer indukálta bőrbetegség, amely kiterjedt bőrterületeken a hám leválásával jár. Egy új, japán vizsgálat eredménye szerint ugyanakkor a szteroidkezeléssel való kombináció előnyös 9.

Belépés Ügyfélkapun

Az IVIG-terápia eredményességéről néhány további bőrgyógyászati kórképben is rendelkezésre állnak adatok. A szokványos terápiára rezisztens, súlyos atopiás dermatitisben több esettanulmány szerint az IVIG jó hatásúnak bizonyult.

• Ai|Life OKOSLELET tájékoztató - SYNLAB
• SB SanBer Medical - Magánklinika a belváros szívében!
• Belgyógyászat "C" épület járóbeteg szakellátás - Alaptevékenység bemutatása | DE Klinikai Központ
• Közönséges variábilis változó immunhiány CVIDa leggyakoribb veleszületett antitesthiányos állapot

Autoimmun urticariában is egyes esettanulmányok leírják az IVIG hatásosságát, de ebben a kórképben terápiarezisztencia esetén inkább a monoklonális anti-IgE antitestek szerepe jelentős. IVIG adható súlyos, visszatérő pyoderma gangraenosumban szenvedő betegeknek is 7. Összegzés Az utóbbi években különböző kórképekben nagyszámú klinikai vizsgálatban tanulmányozták az IVIG hatásosságát, ismereteink ízületi fájó térd mit kell tenni IVIG-terápia hatásmechanizmusáról és alkalmazhatóságáról számottevően növekedtek.

Napjainkban számos bőrgyógyászati kórképben eredményesen adható IVIG-kezelés. Az IVIG elsővonalbeli terápiás lehetőséget képez Kawasaki-szindrómában, toxikus epidermális nekrolízisben és scleromyxoedemában. Több betegség esetén is másodvonalbeli, adjuváns kezelési lehetőséget jelent, kedvező mellékhatásprofiljának köszönhetően terápiás alternatívát nyújt, ha a beteg az elsővonalbeli kezelést rosszul tolerálja.

Irodalom: 1. Intravenous immunoglobulin therapy in dermatology: an update. Intravenous immunoglobulin: properties, mode of action and practical use in dermatology. Acta Dermato-Venereologica. Off-label uses of biologics in dermatology: interferon and intravenous immunoglobulin part 1 of 2. J Amer Acad of Dermatol. Int J Inflammation.

Bemutatkozás

Fathi R, Armstrong AW. The Role of Biologic Therapies in Dermatology. Med Clinics of North America. Enk A. Guidelines on the use of high-dose intravenous immunoglobulin in dermatology. Eur J Dermatol. European Guidelines S1 on the use of high-dose intravenous immunoglobulin in dermatology. J Eur Acad Dermatol Venereol. Cutaneous dermatomyositis in the era of biologicals. Seminars in Immunopathology. Efficacy of additional i.

J Dermatol. Wikonkál Norbert.